Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza

- anglicky Multiple sclerosis
- z latinského skleros = "tuhý" (po zánětu se tkáň zjizví a zůstane tuhá)
- roztoušená - v CNS se porůznu vytvářejí roztroušená zánětlivá ložiska (plaky, léze)

Charakteristika

• Chronické nevyléčitelné onemocnění CNS, příčina neznámá (genetické dispozice, vliv prostředí, ad.) --> nejasná prevence
• Autoimunitní onemocnění (imunitní systém napadá vlastní buňky)
• Počet pacientů umírajících v posledních stádiích se snižuje, moderní léky jsou schopny chorobu kontrolovat a zpomalit její postup
• Nejčastěji propuká mezi 20. a 40. rokem života

Plaky (léze)

• Zánětlivá ložiska roztroušená v CNS, v bílé hmotě mozku a míchy
• Velikost několik mm až cm

1) Rozpad myelinových pochev

• Imunitní systém chybně vyhodnocuje myelin jako cizí a ničí jej
• Zničení myelinové pochvy vede ke zpomalení či přerušení vedení vzruchu (tzv. kondukční blok)
• Přirozená kompenzace a regenerace: organismus často problém kompenzuje nahuštěním většího množství sodíkových a draslíkových kanálků a jejich rozprostřením po demyelinizované části vlákna --> elektrický impuls pak může pokračovat v cestě jako u nemyelinizovaného axonu. Oproti dřívějšímu názoru lékařů jsou též nervová vlákna do jisté míry schopna remyelinizace, tzn. znovuobnovení myelinových obalů.
• Negativní vliv zánětů: neustále probíhající zánětlivý proces regeneraci ale oddaluje a opakovaná demyelinizace vyčerpává regenerační schopnosti oligodendrocytů a znovuobnovený myelin není již tak silný a zářezy jsou blíž u sebe, takže vedení impulsů je sice obnoveno, ale je pomalejší.

2) Destrukce axonů v placích

• Demyelinizace není hlavním problémem, protože obnažení axonu neznamená automaticky zastavení přenosu vzruchů
• Axony se trhají a neexistuje nic, co by je dokázalo znovu spojit (pouze v periferním nervstvu jsou axony schopné částečné obnovy)
• Oproti dřívějšímu názoru dochází k ničení axonů již v časné fázi roztroušené sklerózy.

Příznaky

• mravenčení a snížení citlivosti, zvláště v rukou a nohách
• křeče (spasmy) a poruchy koordinace pohybů nebo snížená pohyblivost
• poruchy vidění (zamlžené nebo dvojité vidění, nystagmus - nekontrolované, rychlé a trhavé pohyby očí, většinou ze strany na stranu)
• špatná výslovnost a zadrhávání
• zánět očního nervu
• neustálá únava, vyčerpání
• poruchy sexuálních funkcí
• epileptické záchvaty,
• náhlé ochrnutí připomínající mrtvici
• úpadek duševních schopností – poruchy myšlení, logického uvažování a paměti
• tzv. Lhermittův příznak – pocit elektrických výbojů v páteři při předklonění hlavy
• emoční labilita
• deprese, úzkostnost, strach, hněv, pocit viny (že jsou přítěží) - často neventilovány z obavy před reakcí okolí

Průběh onemocnění

• velmi různorodý:

• mírné zhoršení příznaků s dlouhými obdobími bez jakýchkoliv příznaků (benigní průběh)
• trvalé následky po jednom či více závažných zánětech (atakách) bez dalšího zhoršování stavu
• od prvního záchvatu trvalé zhoršování stavu vedoucí již ve středním věku k upoutání na lůžko či inkontinenci (maligní průběh)

Vliv na rodinný systém

• jako každé závažné onemocnění se roztroušená skleróza stává problémem nejen pro pacienta, ale i pro jeho okolí
• narušení vztahů ale vede k progresi choroby, což dále zhoršuje negativní pocity jak u pacienta tak u jeho rodiny
• nutnost psychoterapie a práce s celým systémem rodiny