Frontotemporální demence

Frontotemporální varianta je považována za 3. nejčastější příčinu demence. Začátek bývá často před 65.rokem. Dělí se na formu frontální a temporální. Společným rysem je postižení frontální a temporální kůry, často s výraznou asymetrií. Frontotemporální demence je řazena mezi tauopatie, jelikož zde hraje roli abnormální metabolismus tau proteinu, který se ukládá intraneuronálně. Typickými projevy bývají poruchy chování, osobnostní změny a poruchy řeči.

Klinická manifestace

• Frontální varianta je s převahou poruch chování a změnou osobnostních rysů, které bývají prvním příznakem. Poruchy paměti jsou často zachovány. V neuropsychologických testech se mohou objevit poruchy exekutivy, plánování a abstraktního myšlení.

• Temporální varianta se dále dělí na primární progresivní afázii (Brockova typu) a sémantickou (Wernickeova typu).U progresivní afázii je v popředí non-fluentní expresivní afázie. Řeč je obtížná, porozumění bývá však zachováno. U sémantické je naopak řeč plynulá a obtížné bývá spíše porozumění. Obtíže jsou s rozpoznáním zrakových významů – asociativní agnozie. Ztrácí se obsah verbálního i neverbálního.

Strukturální změny na zobrazovacích metodách

Na MR můžeme nalézt v popředí atrofii frontálních laloků, přední části temporálního a amygdali. Častá je výrazná asymetrie. Na SPECT bývá nejvíce vyjádřen hypometabolismus frontálních a temporálních oblastí.

Neuropatologické změny

Tau je skupina proteinů vážích se na mikrotubuly. Následkem shluku tau proteinu dochází k tvorbě plaků v mozku, které jsou jedním z ukazatelů onemocnění. Častý je úbytek serotonergních, noradrenergních i dopaminergních neuronů.

Zdroje

Hort, J. (2007). Paměť a její poruchy. Maxdorf.