9. Schizofrenie a příbuzné poruchy (diagnostická kritéria a terapie)

Přehled:

• Kategorie zahrnuje poruchy s psychotickými (tj. takovými, které hluboce narušují vztah člověka ke skutečnosti) příznaky. Ty jsou pro stanovení diagnózy nezbytné.
• Psychózy se sice mohou objevit jako doprovodný jev u jiných poruch – např. organických (demence s Lewyho tělísky – typické komplexní vizuální halucinace ), nebo poruch nálady (např. poruchy nálady s psychotickými příznaky).
• V MKN-10 jde o F20 – F29.
• Dle MKN-10 je sem řazena schizofrenie, schizotypální porucha, trvalé duševní poruchy s bludy, akutní a přechodné psychotické poruchy, indukovaná porucha s bludy, schizoafektivní poruchy („přes svou kontroverzní povahu“), jiné neorganické psychotické poruchy a nespecifikovaná neorganická psychóza (Smolík, 1996; Raboch, 2001; MKN-10, 2014).

Spíš pro zajímavost: Přestože je schizofrenie zkoumána už dlouho, téměř 150 let, zůstává stále nejasná – jedná se spíše o obecný klinický syndrom, který je definován na základě pacientových subjektivních zkušeností (= symptomech), ztrátou určitých funkcí a nejednotným průběhem. Přestože existují určité biologické markery (= podklady; například neurokognitivní dysfunkce, anatomické změny v mozku či různé neurochemické abnormality), žádný z nich nenaplnil senzitivitu ani specifitu očekávanou od diagnostické či screeningové metody. Existence specifického onemocnění mozku tvořícího podklad schizofrenie je tak možná jen hypotézou.

(Jablensky, 2010)

• S duševními nemocemi obecně, a zvláště se schizofrenními poruchami, se pojí velké stigma, které posiluje příznaky a škody, které schizofrenie působí. Zasahuje nejen pacienty, ale i jejich rodinné příslušníky. Není to ale nevyhnutelné – je možné, že si pacient se schizofrenií bude schopen udržet své schopnosti potřebné pro návrat do intelektuálně náročného povolání a může v něm být velmi úspěšný – např. John Nash (Hoschl, 2002).

Historie pojmu, historická diagnostická pojetí

• poprvé použit r. 1911 Eugenem Bleulerem

• od něj pochází i příznaky 4A – autismus, ambivalence, poruchy asociací (tj. formální poruchy myšlení), poruchy afektivity

• Emil Kraepelin ještě předtím (1896) zavedl pojem dementia praecox, „předčasná demence“; 1899 vymezil maniodepresivní onemocnění, později i okruh paranoia

• propojil několik dříve oddělených onemocnění (katatonie, paranoia, stihomam) „charakteristickým společným rysem“ → narušené společenské fungování

• Kurt Schneider (1957) navrhl:

• symptomy prvního řádu – jejich přítomnost svědčí o přítomnosti schizofrenie, pokud zároveň není přítomné organické onemocnění

• ozvučování, odnímání, vysílání, zveřejňování myšlenek, manipulace s myšlenkami…
• bludné přesvědčení, interpretace, prožitky ovlivňování (jakéhokoli charakteru), bludné vnímání
• stále diagnosticky významné příznaky schizofrenie dle MKN-10

• symptomy druhého řádu

• ostatní smyslové klamy, bludné nápady
• bezradnost, popletenost, rozlady, prožitky citového ochuzení

• T. J. Crow (1980) – pozitivní (= produktivní) a negativní (= deficitní) příznaky schizofrenie; jeho pojetí není v oficiální klasifikaci, ale ovlivňuje výzkum, zakládá ho na neurotransmiterové nerovnováze

• pozitivní příznaky – „nadměrné či zkreslené vyjádření normálních funkcí“

• psychotická dimenze: bludy, halucinace
• dezorganizační dimenze: dezorganizace řeči, kontroly chování

• negativní příznaky – „oslabení či ztráta normálních funkcí“

• oploštělá emotivita, ztráta plynulosti a produktivity myšlení (alogie), abulie

(Smolík, 1996)

• dle převahy příznaků dělí Crow schizofrenii na typ I a typ II

• Typ I schizofrenie – převaha pozitivních, lépe reaguje na léčbu
• Typ II schizofrenie – převaha negativních, častěji snížení kognitivních schopností pacientů, rozšíření postranních mozkových chorob

(Raboch, 2001)

• Na Crowovo pojetí navazují současné diagnostické škály – například asi nejznámější 30položková PANSS (Positive and Negative Syndrom Scale) pro jednoduchou a rychlou diagnostiku pozitivních (7 položek – např. „bludy“), negativních (7 položek – např. „oploštělá emotivita“) a obecně psychopatologických (16 položek – např. „starosti o tělesný stav“) příznaků. Každá položka je hodnocena na škále od 1 (vůbec) do 7 (velmi) dle toho, v jaké míře se vyskytuje (Kay et al., 1987).

Klasifikace schizofrenie, schizotypálních poruch a poruch s bludy dle MKN-10

„Do tohoto oddílu byly seskupeny: schizofrenie jako nejdůležitější člen této skupiny‚ dále schizotypální porucha‚ poruchy s trvalými bludy a větší skupina akutních a přechodných psychotických poruch. Schizoafektivní poruchy zůstávají v této kapitole i přes svou kontroverzní povahu.“ (MKN-10, 2014).

F20 – Schizofrenie

• Je charakterizována podstatnou a typickou deformací myšlení a vnímání.
• Vyskytují se:

• nepřiměřené či otupělé afekty
• jasné vědomí a kognice jsou zachovány, přestože se určité kognitivní defekty mohou v průběhu doby vyvinout
• k diagnóze musí být splněny hlavní pozitivní příznaky (základ pro schizofrenii):

• ozvučování myšlenek
• vkládání/odnímání/vysílání myšlenek
• bludy – kontrolování, ovlivňování a ovládání
• zvláštní myšlenky, činnosti nebo pocity

• k tomu mohou být přiřazeny další příznaky:

• jakékoli halucinace, jiné bludy, katatonní chování (od stuporu až po neklidný stav)

• skupina negativních vedlejších symptomů (4A):

• apatie
• abulie
• anhedonie (neprožívání emocí)
• poruchy afektivity (poruchy emocí)

• někdy se anhedonie a poruchy afektivity spojuje v jedno a přidává se autismus ve smyslu stažení člověka do sebe

• průběh je buď trvalý či epizodický s narůstajícím či trvalým defektem či může být jedna nebo více atak s úplnou nebo neúplnou remisí (MKN-10, 2014)
• dělí se na premorbidní stadium (bez klinických projevů, nicméně mohou být přítomny latentní poškození kognitivních funkcí), prodromální stadium (projevující se příchodem i nespecifických příznaků), progredientní stadium (aktivní ataky se mohou střídat s ústupem příznaků) a stadium stabilizace (i s občasnými dekompenzacemi rezidua)
• tzv. pravidlo třetin (spíše tradované)

• 1/3 úplná úzdrava
• 1/3 ataky s reziduální psychopatologií
• 1/3 dlouhodobý, trvale progredující průběh

• je prokázána přítomnost zřetelných psychotických příznaků trvajících déle než 1 měsíc (Raboch, 2001)

epidemiologie

• Postihuje cca 1 % populace, po celém světě poměrně rovnoměrné; mezi 10 nejzávažnějšími onemocněními; více než 21 milionů lidí na celém světě (WHO, 2016)

• většinou začíná mezi 15 až 35 lety, nejméně ½ případů již před 25. rokem; u mužů nadchází dříve
• existuje trend k familiárnímu výskytu (Raboch, 2001)

léčba

• začíná navázáním terapeutického vztahu, je to dlouhodobý proces s důrazem na různé modality v jednotlivých fázích procesu onemocnění a s ohledem na stav jednotlivce.

• hospitalizace – výhodná, snižuje zodpovědnost pacienta, chrání ho
• těžištěm léčby schizofrenie je stále farmakoterapie; opírá se o obecné principy psychofarmakologie a vychází z kvalitní diagnostiky

• pouze farmaka nestačí – je třeba doplňující vysvětlení, spolupráce s pacientem, kooperace; pokud pacient ví, co a jak, je pravděpodobnější, že bude spolupracovat
• po první atace by medikace užívá 3 roky; když se objeví 2. ataka -> medikace se užívá následných 5 let a odznova – buď je pacient vyléčen nebo 3. ataka a celoživotní medikace (Šivicová)

• psychoterapeutické intervence – vysoce individualizované a zacílené ke konkrétním stanoveným cílům; souhra

• farmakoterapie, za cílem odstranění psychotické tenze a kontroly doprovodných příznaků,
• psychoedukace, zprostředkování porozumění o tom, co se s ním děje, že je lepší své prožitky sdělit, aby se s nimi dalo pracovat…; i v případě, že musí být fyzicky omezen, by měl vědět proč , důležitý i kontakt s rodinou nemocného (zhodnocení emoční expresivity v domácím prostředí…) → psychoedukace nemocného a rodiny je lepší, pokud působí souběžně

• práce s rodinou; edukace rodiny, poskytnutí podpory

• pracovní terapie, zejm. aktivizace – zájmy a koníčky, pracovní návyky – není jen terapie zaměstnáním, cílem je udržet sebevědomí a perspektivu nemocného
• tréninky společenských situací, KBT – u pacientů se schizofrenií může vést k aktivnějším postojům a lepší toleranci psychotických příznaků, ohraničení nemoci a vlastních prožitků

• metaanalýza Huxleyová et al. – rodinná terapie zacílená na snížení emoční expresivity posiluje účinnost farmakoterapie, dokáže snížit počet rehospitalizací a relapsů, pozitivně ovlivňuje symptomatologii
• nácvik sociálních dovedností – UCLA SILS (University of California Social and Independent Living Skills) – symptomatologické zlepšení, větší aktivita X neovlivnil relapsy ani kvalitu života
• jejich kombinace může být účinná, pozitivně působit
• jednotlivé terapie obecně nekonzistentní výsledky
• individuální psychoterapie – nejsou signifikantní výsledky X osobní zprávy pacientů – někteří to vnímají dobře
• psychoterapie může pomáhat udržet pod kontrolou ty projevy, které by mohly jinak vést ke spuštění psychózy

• (Hoschl, 2002)

prognóza

• vychází z anamnézy, zhodnocení individuálních rizik i ze zkušenosti diagnostika; nelze říci na 100 % („spíše heuristický postup“)
• obecně – pacienti s výraznou dynamikou změn reagují na terapii rychleji a alespoň zpočátku lépe, než nemocní s plíživým vývojem onemocnění (Hoschl, 2002).
• obecně pozitivní: vdaná/ženatý, vyšší věk začátku, náboženství

diferenciální diagnostika:

• zároveň nejsou přítomny rozsáhlé depresivní či manické symptomy, pokud není zřejmé, že schizofrenie předcházela afektivní poruše
• zároveň nejsou známky onemocnění mozku (→ F06.2), stavů intoxikace či odnětí drogy (→ F10-19; s x.5 na čtvrtém místě)(MKN-10, 2014).
• třeba odlišit i od bipolární afektivní poruchy (těžké, když přítomna expanzivní zloba)
• emočně nestabilní porucha hraničního typu (projevy nedostatku hranic, abulie, anhedonie, sklon k abúzu v adolescenci) může připomínat počátek schizofrenního onemocnění

Typy schizofrenie (F20) dle MKN-10 (2014)

F20.0 – Paranoidní schizofrenie

• relativně trvalé, často perzekuční bludy (i velikášské, mohou silně zasahovat myšlení nemocného, mají na něj organizující vliv; Raboch, 2001)
• sluchové halucinace, poruchy vnímání
• nejsou přítomny či jsou málo vyjádřené afektivní poruchy, poruchy vůle, poruchy řeči, katatonní symptomy

F20.1 – Hebefrenní schizofrenie („dezorganizovaný typ“; Raboch, 2001)

• především afektivní změny, nepřiměřená a plochá nálada
• bludy a halucinace jsou částečné a prchavé
• nezodpovědné, nepředvídatelné chování („klackovité“), manýrismus – vrtkavé, necílené, nepředvídatelné chování (Raboch, 2001)
• dezorganizované myšlení, inkoherentní řeč (plané filozofování, nápadné oblékání

• „v popředí onemocnění jsou zkarikované, přehnané projevy nedospělosti“ (Raboch, 2001)

• tendence k sociální izolaci (může působit jako horší puberta; typicky začíná v mladém věku)

F20.2 Katatonní schizofrenie

• v popředí jsou poruchy psychomotorické (projevující se jako nadměrná vzrušenost, neklid až hyperkineze či naopak chorobným útlumem motoriky, povelovým automatismem, negativismem či napodobováním → katatonní stupor)
• objevují se nástavy/flexibilitas cerea – zůstávají v poloze, do které byli uvedeni (Raboch, 2001); také jako katalepsie (strnulost končetin, necitlivost k bolesti)
• epizody náhlého vzrušení mohou být kombinovány s oneiroidními stavy a živými scénickými halucinacemi

F20.3 Nediferencovaná schizofrenie

• „Psychotické stavy‚ které splňují všeobecná diagnostická kritéria pro schizofrenii‚ ale jež nelze zařadit do žádného z podtypů v F20.0 – F20.2 nebo takové‚ které mají příznaky více než jednoho z nich‚ bez výrazné převahy nějakého zvláštního souboru diagnostických charakteristik.“ (MKN-10, 2014)

F20.4 Postschizofrenní deprese

• příčinnou bývá většinou uvědomění si prožitku, schizofrenici si na to pamatují (žádná ztráta paměti, akčoli pro to nemají vysvětlení), ten návrat do „života“ pro ně nebývá jednoduchý
• jako dozvuk nemoci zůstává depresivní stav; stále jsou přítomny některé symptomy (X reziduální, X afektivní porucha – v případě, že již nejsou žádné depresivní symptomy)
• zvýšené riziko sebevraždy

F20.5 Reziduální schizofrenie

• chronické stádium, jasná progrese z časného do pozdního stadia
• dlouhodobá přítomnost negativních symptomů (nikoli nutně ireverzibilních) – např. psychomotorické zpomalení, kognitivní deficit, otupělost afektů, chudá řeč, špatná neverbální komunikace, snížená péče o vlastní osobu (poškození ADL, Activities of Daily Living)

F20.6 Schizophrenia simplex

• pozvolný, ale progresivní vývoj podivností v chování
• neschopnost zařadit se do společnosti, úpadek celkového projevu
• charakteristické negativní rysy bez zřejmých psychotických příznaků

F21 – Schizotypální (schizotypní) porucha

• Je přítomno výstřední chování, poruchy myšlení a afektu (podobné schizofrenii, ale určité charakteristické symptomy schizofrenie se nevyskytnou v žádném stádiu) → intenzita jejich působení na psychiku je menší; „poruchy myšlení bez bludů“. Má cca 3% prevalenci, více u mužů; u malé části pacientů se může rozvinout i psychóza.
• Objevují se:

• chladné a nepřiměřené afekty; anhedonie
• podivínské chování, nápadné chování
• izolace od společnosti
• paranoidní či bizarní nápady, nikoli ale pravé bludy
• vtíravé ruminace (ulpívavé myšlenky, obsese)
• poruchy myšlení a vnímání – vágní a plané myšlení
• občasné přechodné jakoby psychotické ataky s intenzivními iluzemi, sluchovými halucinacemi a bludům podobnými myšlenkami bez zevní provokace

• Není přesný začátek; vývoj a průběh je podobný poruchám osobnosti.
• Diferenciální dg → Aspergerův syndrom (F84.5); schizofrenie a schizofrenní poruchy (F20.x), poruchy osobnosti (vyhýbavá/schizoidní, narcistická, hraniční; F60.x); přetrvávající změny osobnosti (F62.x); reziduální stav po užívání psychoaktivní látky (F1x.x); (Smolík, 1996, Raboch, 2001).

F22 – Poruchy s trvalými bludy (Trvalá porucha s bludy)

• Jedinou a nejvýraznější klinickou charakteristikou jsou dlouhotrvající dobře systematizované bludy – alespoň několik měsíců (jinak F23), které nelze zařadit organicky, schizofrenně či v návaznosti na změnu afektivity. Bludy jsou jedinou či nejnápadnější klinickou jednotkou. Onemocnění bylo dříve označováno jako paranoia (Šivicová, přednášky 2015). Je charakterizováno jedním nebo více dobře formovanými bludy:

• perzekuční, inventorní, erotomanické, megalomanické, emulační, hypochondrické, kverulantské (zvláště časté – bylo ublíženo, domáhá se nápravy)

• Onemocnění může zcela ovládnout život člověka a působit mu nepříjemnosti (X léčba spočívá spíše v tom, že se dosáhne toho, že to člověku už nevadí, ne že blud zmizí; Šivicová – přednášky, 2015). Není zde však formální porucha myšlení, člověk je schopen fungování, má přiměřenou emotivitu, integrovanou osobnost. Začátek většinou ve středním věku nebo později, výjimečně dříve (tehdy se často jedná o blud o poruše tělesného schématu). Většinou nejsou přítomny jasné a trvalé sluchové halucinace ani typicky schizofrenní symptomy.
• x.0 – porucha s bludy; x.8 – ostatní poruchy s bludy

F23 – Akutní a přechodné psychotické poruchy

• Charakterizováno náhlým výskytem psychotických symptomů‚ jako bludy‚ halucinace a jiné poruchy vnímání a prudkými poruchami běžného chování, které jsou variabilní a měnlivé i ze dne na den, dokonce během hodin. Má velmi heterogenní klinický obraz – může se vyskytnout v podstatě cokoli (Šivicová, přednášky 2015).
• Akutní a přechodné psychotické poruchy mohou být také pouze projevem počáteční fáze schizofrenie (Hoschl, 2002); Šivicová (přednášky 2015) doporučuje při diagnóze schizofrenie opatrnost – velmi stigmatizující, nedávat hned; diagnózu lze v průběhu měnit.
• „Crescendový vývoj patologického klinického obrazu“ během dvou týdnů a méně; kompletní úzdrava většinou do několika měsíců (i týdnů a dní); nebo vývoj a změna klasifikace nemoci (Raboch, 2001).
• Může se družit se stresem (určité osobnostní založení – Šivicová, přednášky 2015) předcházejícím onemocnění (o 1-2 týdny); bez organického podkladu, často popletenost, zmatenost, ale není trvalá dezorientace místem, časem a osobou.

F23.0 Akutní polymorfní psychotická porucha bez schizofrenních symptomů

• jsou zjevné halucinace, bludy, poruchy vnímání
• časté emoční bouře doprovázené intenzivními pocity štěstí, extáze či úzkosti a podrážděnosti

• pro klinický obraz je charakteristická mnohotvárnost a nestálost
• neobjevují se ale symptomy schizofrenie

• F23.1 Akutní polymorfní psychotická porucha se symptomy schizofrenie

• jako F23.0, ale se symptomy schizofrenie

• F23.2 Akutní psychotická porucha podobná schizofrenii (Akutní schizomorfní psychotická porucha)

• symptomy jsou stabilní a opravňují k diagnóze F20, ale trvají méně než jeden měsíc¨
• nejsou přítomny polymorfní nestabilní vlastnosti, jako výše

• F23.3 Jiné akutní psychotické poruchy převážně s bludy

• akutní psychotické poruchy, kde jsou relativně stabilní bludy a halucinace, ale neopravňují k dg. F20

• F23.8 Jiné akutní a přechodné psychotické poruchy
• „Jakákoliv jiná specifikovaná akutní psychotická porucha‚ pro níž není zřejmá žádná organická příčina‚ a která neopravňuje k zařazení do F23.0 – F23.3“ (MKN-10, 2014).

• F23.9 Akutní a přechodné nespecifikované psychotické poruchy

F24 – Indukovaná porucha s bludy

• Je porucha s bludy, kterou trpí dvě nebo více osob v těsné emoční vazbě (sestry, matka a syn, manželé, členové sekty…). Označována také jako folie à deux. Za hlavní příčinu je považována vzájemná závislost partnerů sloužící k ochraně vztahu; častěji postihuje ženy, je ale poměrně vzácná. Podlehnou jí spíše submisivní jedinci, na dominantním partnerovi závislí. Pouze jedna z osob však trpí pravou psychotickou poruchou; bludy u druhé osoby jsou indukovány a obvykle zmizí, když jsou obě osoby od sebe odděleny. U „submisivního příjemce“ psychózy bývá prognóza poměrně dobrá, při odloučení psychotická symptomatika spontánně mizí (Smolík, 1996).

F25 – Schizoafektivní poruchy

• Jedná se o poměrně časté onemocnění epizodického charakteru. Vedle bludů, které se svým obsahem neslučují s náladou (s podivným, bizarním obsahem) a vedle paranoidních bludů je pro symptomatologii schizoafektivní poruchy bývá typická přítomnost chorobně skleslé či zvýšené nálady. Žádné z těchto příznaků nejsou však dominantní; nelze tedy diagnostikovat pouze schizofrenii či afektivní poruchu .
• S F25 se mohou pojit i další příznaky:

• poruchy vědomí – zmatenost, neklidné delirium či oneiroidní stav (snu podobný psychotický prožitek s výrazným afektivním doprovodem a halucinatorně-bludnou symptomatologií);
• další příznaky pojící se s poruchou afektivity

• manická fáze – expanzivní chování, zvýšené sebevědomí, nekritičnost, podrážděnost, velikášské bludy
• depresivní fáze – útlum chování, autoakuzační bludy, halucinace, bezradnost, suicidiální myšlenky…

• !vždy je ale nutná přítomnost i příznaků typických pro schizofrenii obecně!
• (Hoschl, 2002)

• Klasifikace rozlišuje:

• F25.0 manický typ; užíváno pro dg. jedné poruchy i pro recidivující, kde většina epizod je schizoafektivní manického typu,
• F25.1 depresivní typ; používáno jak pro jednu epizodu‚ tak pro recidivující chorobu‚ kde je většina epizod schizoafektivních‚ depresivního typu,
• F25.2 smíšený typ.

• Věk začátku onemocnění a stupeň úzdravy jsou na pomezí mezi pacienty s poruchou afektu a pacienty se schizofrenií; periodicita onemocnění bývá zachována a mezi jednotlivými epizodami jsou pacienti obvykle „v pořádku“ (Smolík, 1996).
• Léčba obsahuje kombinaci léčby psychózy a poruch nálady, užívají se často antipsychotika v kombinaci s antidepresivy. Při hluboké poruše nálady se užívá EKT (elektrokonvulzivní terapie) a thymoprofylaktika pro stabilizaci nálady (Hoschl, 2002).
• Diferenciální diagnostika – „čistá“ schizofrenie (F20.x); „čistá“ afektivní porucha (F30.x); při náhlém začátku onemocnění (do 48 hodin) spíše diagnóza akutní a přechodní psychotické poruchy (F23.x); (Smolík, 1996).

F28 – Jiné neorg. psychotické poruchy; F29 – Neurčené neorg. psychózy

• Skupina poruch nesplňujících kritéria pro schizofrenii, psychotické typy poruch nálady a dalších vyjmenovaných onemocnění, ale vyskytuje se kombinace příznaků, která neodpovídá žádné z předcházejících kategorií – např. bludy jiné než typicky schizofrenní, či F20.x společně s katatonií.

 

Literatura

• Crow, T. J. (1980). Positive and negative schizophrenic symptoms and the role of dopamine. The British journal of psychiatry, 137(4), 383-386.
• Jablensky, A. (2010). The diagnostic concept of schizophrenia: its history, evolution, and future prospects. Dialogues Clin Neurosci, 12(3), 271-287.
• Hoschl, C., Libiger, J., & Švestka, J. (2002). Psychiatrie. Tigis.
• Kay, S. R., Flszbein, A., & Opfer, L. A. (1987). The positive and negative syndrome scale (PANSS) for schizophrenia. Schizophrenia bulletin, 13(2), 261.
• Raboch, J., Zvolský, P. et al., (2001). Psychiatrie. Praha: Galén.
• Smolík, P., (1996). Duševní a behaviorální poruchy. Praha: Maxdorf.
• WHO (2014, April). Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a přidružených zdravotních problémů MKN-10. Verze 1.4.2014. Retrieved from: http://www.uzis.cz/system/files/mkn-tabelarni-cast_1-4-2014.pdf
• WHO (2016, April). Schizophrenia. Retrieved from: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs397/en/